广西女子一年“阳”四次,背后原因竟是它!

2024年的第一天,54岁的刘阿姨(化名)再次检出新型冠状病毒感染阳性。事实上,在过去这一年时间里,这已经是她第四次“阳”了。

▲疑难病例讨论
从2023年1月份起,柳州的刘阿姨无明显诱因下出现咳嗽、咳痰,为阵发性咳嗽,夜间较明显,有咳少量黄色、白色粘痰,剧烈咳嗽时可伴有胸闷、气促,时有鼻塞流涕。
这一年间,她5次在当地医院住院治疗,每次间隔1-2月,并有3次被诊断为新型冠状病毒感染,多次胸部CT均提示肺部感染。经过多次治疗,刘阿姨均核酸转阴后出院,但出院后不久咳嗽咳痰反复。而今年再次查出核酸阳性,短短一年间,杨女士已经是“四阳”了。
不堪病魔困扰的刘阿姨在广西医科大学第一附属医院互联网医院上找到了呼吸与危重症医学科王可主任医师。经详细了解刘阿姨的病征后,王可认为,感染只是表象,反复感染的背后另有“真凶”,随即将刘阿姨收治入院。
入院检查发现,刘阿姨有明显消瘦。实验室检查提示:中度贫血,炎症指标轻度升高,新型冠状病毒核酸阳性;而自身免疫抗体、肿瘤标志物均为阴性。进一步行淋巴细胞水平检测,结果提示CD4/CD8水平倒置,B淋巴细胞为0,免疫球蛋白IgG、IgM、IgA的水平均明显降低。胸部CT提示两肺感染。
是什么导致了刘阿姨的免疫水平如此低下,并且反复感染?王可在仔细询问病史中,敏锐地抓住了各种蛛丝马迹。刘阿姨说,2年前曾有“纵膈良性肿瘤切除史”,并且术后提示是AB型胸腺瘤,术后复查良好,半年来还曾患扁平苔藓、鼻窦炎,经常腹泻,体重也日渐下降。
王可将这些碎片化的信息联系在一起,发现这些症状与Goods综合征十分符合。王可介绍,Goods综合征是一种罕见的自身免疫缺陷疾病,发病率只有1.5/100万,多发于成人,由于疾病的罕见性与隐匿性,往往发生误诊、漏诊,患者最终因严重的感染而死亡。

▲线上疑难病例讨论
因该疾病临床中很少见,在整理收集了长达1年的多次住院病史后,呼吸与危重症医学科孔晋亮主任医师主持开展了针对刘阿姨的疑难病例讨论。当天,还邀请了同样对该疾病感兴趣的柳州市某三甲医院呼吸科医生们一同参与。最终,大家一致诊断刘阿姨Goods综合征明确,合并了肺部病毒感染。
后续治疗上,医护团队主要针对免疫力低下给予刘阿姨补充丙种球蛋白、升白细胞治疗,同时予抗感染、抗病毒治疗。十余天后,刘阿姨的症状完全好转并顺利康复出院。由于Goods综合征发病的特殊性,后续,刘阿姨还需长期地每月注射丙种球蛋白增强机体免疫力。
据了解,迄今为止,Pubmed数据库报道的新冠病毒感染合并Goods综合征患者仅仅8例,而反复新冠病毒感染的Goods综合征患者仅1例。经科技查新证实,截止到2024年2月18日,这是国内首例反复新冠病毒感染的Goods综合征患者。
Goods综合征是一种罕见的成人起病的免疫缺陷病,它的主要特征是胸腺瘤和低丙种球蛋白血症。大多数患者在40至70岁之间发病,与性别无关。尽管该病在1954年就被首次发现,但其发病机制至今仍不清楚。它导致的免疫紊乱可能包括循环B淋巴细胞减少或缺失、低丙种球蛋白血症、T淋巴细胞减少、CD4+/CD8+比值倒置以及细胞介导免疫的功能缺陷等。
Goods综合征发病的表现是多种多样的。在感染方面,患者主要是对某些特殊的细菌、真菌和病毒表现出易感性,其中,呼吸道和/或胃肠道是最常受累的器官,更有甚者会导致死亡。在患有胸腺瘤的患者中,有6~10%的概率会发展为Goods综合征。正如该病例,胸腺瘤切除其实也是治疗Goods综合征的手段之一,但是胸腺切除往往无法改善低丙种球蛋白血症。其他的治疗策略包括针对感染的病原菌使用抗生素和以及免疫球蛋白替代。尽管如此,感染仍然是Goods综合征患者死亡的主要原因,与其他成人免疫缺陷病相比预后更差。
近10年来,有赖于临床医生对这种罕见疾病认识的提高、免疫球蛋白替代治疗的普及、各种抗微生物药物的广泛应用以及更好的支持性治疗都使得该病的死亡率有所下降。由于罕见,且缺乏明确的临床和实验室标准,例如本例,其诊断往往较晚,可能导致比较差的预后。因此,建议对所有胸腺瘤患者进行免疫学筛查,并考虑到部分免疫缺陷的发生有时慢于在胸腺瘤的发现,故未发现免疫缺陷的胸腺瘤患者也应定期进行免疫学筛查。最后,免疫球蛋白替代治疗是预防和控制Goods综合征患者感染的基石,可改善B细胞缺乏引起的体液免疫缺陷,但对细胞免疫低下的患者疗效欠佳。

▲王可行支气管镜介入治疗
该病例提示:对于既往未有免疫缺陷且有胸腺瘤病史的患者,若发生复发性新冠病毒感染,临床医生应评估Goods综合征的可能,促进及时诊断和早期开始治疗。相反,在已知 Goods综合征的患者中,如果肺部CT提示不明原因的磨玻璃浸润影像,即使咽拭子的新冠病毒抗原检测呈阴性,也不能完全除外新冠病毒感染的复发,建议进一步检测,比如纤维支气管镜检测。
来源:广西医科大一附院互联网医院、广西新闻频道
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